Prigionieri dentro il proprio corpo: SLA

La Sla (Sclerosi laterale amiotrofica) conosciuta anche come “Morbo di Lou Gehrig”,” malattia di Charcot” o “malattia dei motoneuroni”, è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che permettono i movimenti della muscolatura volontaria.

Esistono due gruppi di motoneuroni: il primo (primo motoneurone o motoneurone centrale o corticale) si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale.

Il secondo (2° motoneurone o motoneurone periferico o spinale) è invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli. La SLA è caratterizzata dal fatto che sia il primo che il secondo motoneurone vanno incontro a degenerazione e muoiono. La morte di queste cellule avviene gradualmente nel corso di mesi o anche anni. Questo comporta una debolezza muscolare progressiva che conduce alla completa paralisi degli arti e a morte precoce per insufficienza respiratoria a causa della perdita del controllo dei muscoli respiratori.

La diagnosi è un “esperienza traumatica per il soggetto e per i suoi familiari ed è accompagnata da sentimenti personali di devastazione, di perdita, di incertezza e “sensazione di irrealtà”. Il paziente si trova, alle prese con una serie di cambiamenti del proprio funzionamento corporeo irreversibili che ledono inesorabilmente la sua autonomia e indipendenza.

Queste progressive perdite fisiche, psicologiche e sociali logorano il paziente poiché lo mettono in uno stato di continua incertezza su ciò che succederà nell’imminente futuro, su quali aspetti e parti della propria vita perderà di volta in volta, e lo pongono di fronte a molte decisioni. Proprio il tema decisionale coinvolgerà il malato in prima persona ma soprattutto i familiari che si troveranno dinanzi scelte che coinvolgono valori etici e soprattutto il volere espresso dal paziente o famigliare malato.

Dopo la diagnosi la famiglia avrà bisogno di assistenza multidisciplinare e soprattutto psicologica, per chiarire ogni dubbio e mettere il paziente in grado di affrontare al meglio la terapia.

Uno degli aspetti più importanti che bisognerà discutere è se sostenere la propria vita meccanicamente o se lasciare progredire la malattia senza intervenire in alcun modo.

Spesso da disinformazione è la causa che porterà il paziente a non essere pienamente informato sul decorso della malattia e della paralisi respiratoria che lo coinvolgerà. Infatti in situazione di arresto respiratorio il medico rianimatore deve decidere in pochi minuti senza conoscere la volontà della persona. Oppure, in altri casi, medici e familiari decidono contro la volontà della persona: ovvero, pazienti che avevano rifiutato la ventilazione e sono stati tracheotomizzati, altri che avrebbero voluto sopravvivere alla paralisi respiratoria e sono morti senza ricevere la ventilazione.

Ritengo opportuno che il paziente abbia il diritto di essere messo a conoscenza di tutte le scelte terapeutiche possibili della sua malattia; infatti le decisioni di fine vita sono solo un processo e possono cambiare in ogni momento della malattia.

I principali deficit che troviamo nella SLA sono:

• deficit della deambulazione: si avrà bisogno di un deambulatore o di una carrozzina
• deficit della deglutizione: nella fase avanzata della malattia si utilizzerà l’alimentazione attraverso PEG (gastrostomia percutanea endoscopica), in quanto questa pratica, stando alle linee guida, migliora la qualità della vita del paziente. I tubi per la gastrostomia devono però essere inseriti prima che si sviluppi l’insufficienza respiratoria, per prevenire infezioni e complicanze.
• deficit della respirazione: si dovrà decidere in base al tipo di SLA, se intervenire con una ventilazione invasiva o non invasiva (tracheostomia).
• deficit della comunicazione: Il deficit della muscolatura dell’apparato buccofonatorio, l’impossibilità di usare gli arti superiori per scrivere o usare un computer, riducono progressivamente fino ad abolire del tutto la possibilità della comunicazione verbale e non.

Infine bisognerà decidere se far ricorso alle cure palliative.

IN COSA CONSISTE LA PRIGIONIA?

Le facoltà mentali restano intatte durante tutte le fasi della malattia. La SLA viene considerata una lunga e dolorosa progressione verso lo stato in cui la persona si ritrova murata viva dentro il proprio corpo (Locked -in Syndrome). Dal punto di vista della qualità della vita, la difficoltà nella comunicazione rappresenta un aspetto drammatico nell’evoluzione della malattia ed è estremamente importante aiutare ed assistere l’ammalato impostando, quando possibile, un programma riabilitativo nelle fasi precoci d’esordio del problema ed aiutando la persona ad individuare strategie alternative per la comunicazione.

A seconda del grado di alfabetizzazione del paziente (misurato attraverso una valutazione cognitiva) si potranno utilizzare diverse tecniche e ausili di comunicazione.
Per quanto riguarda gli ausili a bassa tecnologia più utilizzati sono tabelle di comunicazione alfabetiche e pannelli trasparenti per la comunicazione attraverso lo sguardo ETRAN ( Eye Transfer);

nell’ambito degli ausili a media tecnologia comunicatori simbolici o alfabetici portatili e VOCAs (Vocal Output Communication Aids) ora meno proposti e sostituiti da ausili ad alta tecnologia.

Gli ausili ad elevata tecnologia (BrainControl) maggiormente proposti hanno come base PC portatili, notebook , IPad sono equipaggiati con software per la comunicazione di diversa complessità, in genere caratterizzati dalla presentazione sullo schermo delle tastiere virtuali (alfabetiche, simboliche..) di vario tipo, con numerose possibilità di configurazione e flessibilità per consentire l’adattamento alle specifiche esigenze dell’utente, in base al grado di disabilità e di richieste comunicative.

COSA SIGNIFICA SCELTE DI FINE VITA?

All’inizio dell’articolo avevo accento alle scelte che paziente e famigliari sono tenute a prendere e dai valori etici in esse racchiuse.
Le decisioni di fine vita sono dominate da scelte etiche, estremamente personali, sono condizionate da convinzioni religiose e dalla sensibilità morale di ciascuno. Il soggetto esprime la volontà di rifiutare o di interrompere futuri trattamenti sanitari che prolunghino la vita, qualora questa divenga intollerabile e il soggetto stesso venga a trovarsi in condizioni di incapacità di manifestare il proprio consenso.

Nel paziente SLA le decisioni di fine vita riguardano innanzitutto la respirazione. In presenza di incombente insufficienza respiratoria e di previa (e confermata) o concomitante rinuncia alla ventilazione assistita, si provvederà ad accompagnare il paziente con la sedazione terminale. Il paziente così farà ricorso alle cure palliative.
Questo processo avviene dopo che la volontà del paziente appare consapevole, reiterata e non dovuta a una condizione reversibile (es. depressione), solo in questo caso è moralmente e legalmente giustificato assistere il malato in modo da assicurargli una morte pacifica dopo la sospensione della ventilazione artificiale meccanica (VAM)

Borasio scrive: “La richiesta consapevole di disconnessione dal ventilatore non significa volontà di morire, ma ritiro del consenso a un trattamento medico invasivo”.
Le scelte di fine vita possono essere racchiuse in alcuni punti essenziali, esse prevedono:

• sospensione di farmaci (p.es. steroidi nei tumori cerebrali, antibiotici in fase agonica)
• somministrazione di oppiacei nel malato con dolori intollerabili e nel malato con insufficienza respiratori a, una intollerabili una volta che egli abbia deciso di non sottoporsi alla VAM
• astensione da misure lifel- saving come la nutrizione artificiale e la ventilazione meccanica se rifiutate dal malato
• Sedazione terminale
• decisione di non rianimare (DNR)

Le scelte di fine vita implicano la Pianificazione Anticipata delle Cure (PAC), Advance Care Planning (ACP).
La PAC è il processo in cui il paziente, insieme ai curanti ed ai suoi familiari o persone a lui care, prende delle decisioni circa le cure cui intende consentire o che intende rifiutare in futuro.

Fasi del processo di PAC

1. Riflettere sui propri valori morali di riferimento, sulle proprie preferenze;
2. Riflettere sulle proprie condizioni di salute o di malattia sulla base di un’informazione veritiera sulla situazione attuale, sulle più probabili evoluzioni prognostiche, sulle possibili alternative terapeutiche;
3. Comunicare ad altri (parenti, persone care, curanti di riferimento) i propri valori e delle proprie preferenze;
4. Documentare le proprie volontà: preparazione di un documento firmato e datato.

La sedazione terminale non deve essere confusa con l’eutanasia. In letteratura, si è svolta una polemica a tal proposito, oggi il GdS di Bioetica e cure Palliative ha raccolto elementi, sia in letteratura sia attraverso testimonianze di chi opera in strutture per le cure palliative, che porterebbero ad affermare che l’intervento sedativo sembra prolungare leggermente, anziché abbreviare, la durata della fase finale della vita. Nel paziente Sla, si tratta di un provvedimento terapeutico sintomatico, indispensabile per evitare al malato l’angoscia del soffocamento.

 

Bibliografia

• Borasio GD, Voltz R: Discontinuation of mechanical ventilation in patients with ALS (J Neurol 1998, 245:717-722)
• Sla, linee guida per la gestione clinica dei pazienti della Federazione Europea delle Società di Neurologia Autore: Ilaria Vacca, 28 Maggio 2012. Osservatorio malattie rare.
• Survey of 171 patients: Neudert C, Oliver D, Wasne r and Borasio GD (J Neurol 2001, 248: 612--616): around 90% of the 616): around 90% of the patients died peacefully patients died peacefull
• Problemi etici delle cure di fine vita. Carlo Alberto Defanti. Primario neurologo Ospedale Niguarda Milano
• Sykes N, Thorns A. Sedative use on the last week of life and the implications for end life decision making (Arch Int Med 2003; 163:341—344)
• Rivista interdisciplinare di bioetica e diritto” (2012, 1: pp. 29-51)

 

(Dottoressa Angela Chiara Leonino)

 

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