La sindrome di Dravet

La Sindrome di Dravet è una rara forma di Epilessia che si accompagna a disturbi dello sviluppo psicomotorio e neurologico e che insorge nel primo anno di vita in neonati apparentemente normali.
La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1978 da Charlotte Dravet a Marsiglia (Dravet, 1978), come un’epilessia mioclonica severa del neonato (SMEI Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy) per distinguerla dalla Sindrome di Lennox-Gastaut.

Negli anni seguenti sono stati descritti casi in Europa e in Giappone (Dalla Bernardina et al. 1982; Ogino et al.,1986).
Dagli anni 80 in poi sono state descritte varie forme, la cui variabilità era riferibile alla presenza/assenza della sintomatologia mioclonica, queste forme sono state definite in seguito borderline (SMEIB).
Dal 2000 nello schema proposto dalla Lega Internazionale contro l’Epilessia (ILAE International League Against Epilepsy) (Engel, 2201)...

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