Demenza Semantica

Con la locuzione demenza semantica o SD (dall'inglese semantic dementia) si fa riferimento ad un particolare tipo di demenza frontotemporale il cui esordio è caratterizzato da una progressiva alterazione del linguaggio.

È una sindrome comportamentale che risulta dalla degenerazione del sistema neurale che sottende la memoria semantica, comprendente la parte laterale e interiore dei lobi temporali e il polo temporale bilateralmente.

I pazienti con deficit di memoria semantica mostrano una memoria episodica intatta (ricordano gli appuntamenti, i volti delle persone nuove, apprendono un percorso), ma hanno perso le conoscenze relative al significato delle parole, ai simboli verbali, alle regole e formule necessarie per manifestare i concetti. Sono perse anche le informazioni non strettamente verbali, quali l’immaginazione di oggetti di uso comune, il volto di una persona celebre, le conoscenze generali del mondo, imparate a scuola o acquisite attraverso i mezzi di comunicazione. Quindi, l’essenza del disturbo consiste nella perdita delle conoscenze relative ai concetti, agli oggetti, alle persone, ai fatti e al significato delle parole.

Il disturbo iniziale è rappresentato da un’anomia, cioè da una difficoltà nel trovare i nomi delle cose e delle persone, cui si aggiunge anche un disturbo nella comprensione di singole parole. Invece, altri aspetti del linguaggio, che non richiedono un’elaborazione semantica (fonologia e sintassi), sono del tutto preservati. Il paziente cade nelle prove di denominazione o di comprensione delle singole parole, invece la produzione è disinvolta e non si cercano le parole perse, si parla rimanendo all'interno dei confini del vocabolario accessibile. Sebbene il contenuto diventi progressivamente vuoto e stereotipato a causa del ristretto repertorio del vocabolario, la natura disinvolta del discorso del paziente non rende il disturbo immediatamente evidente dal punto di vista clinico.

Gli altri sistemi di memoria (MBT e memoria episodica) sono risparmiati; ne consegue che il paziente ricorda gli episodi della propria vita, gli appuntamenti, le cose da fare, le persone che incontra, ma non i nomi e non è in grado di rievocare gli eventi pubblici che fanno parte della sua memoria enciclopedica. Analogamente, esegue bene prove di MBT, sia verbale che spaziale, e di memoria episodica.

Sono nella norma le abilità cognitive che non hanno attinenza con la semantica: ad esempio, il paziente non è disorientato, non ha deficit nella percezione visiva di angolazioni (giudizio di orientamento di linee), aprassia costruttiva, né deficit di intelligenza non verbale o di attenzione selettiva.

Il disturbo può poi progressivamente interessare anche gli aspetti semantici non verbali, come la memoria per odori, sapori, materiali e suoni, in presenza di capacità sensoriali elementari preservate; infatti i pazienti non hanno difficoltà nel notare la presenza di stimoli visivi, uditivi, tattili od olfattori e nel distinguere se due stimoli sono uguali o differenti. La difficoltà si trova, a livello semantico, nell'assegnare una identità a stimoli che sono normalmente percepiti. Perciò nei test i pazienti portano normalmente a termine compiti di associazione percettiva che richiedono loro di giudicare se due o tre oggetti simili siano identici, finché questo richiede delle abilità di discriminazione percettiva e non di riconoscimento dell'identità degli oggetti.

Per contro, essi possono avere difficoltà nel giudicare quale di due o tre animali (es. due cani e un gatto) sono dello stesso tipo, dal momento che questo richiede la abilità di classificare correttamente gli stimoli rispettando la categoria semantica. Se i pazienti percepiscono normalmente e la difficoltà concerne l'assegnazione del significato al percetto, allora si potrebbe prevedere che i pazienti siano in grado di riprodurre accuratamente quello che vedono; difatti questo è esattamente quello che succede. Una caratteristica evidente della demenza semantica è la conservata abilità di copiare disegni di oggetti nonostante la mancanza di riconoscimento da parte del paziente dei suddetti.

I deficit semantici che insorgono in pazienti con degenerazione cerebrale focale spesso non vengono riconosciuti clinicamente perché:

•   Le lamentele soggettive proprie dei pazienti sottolineano esclusivamente la povertà di "memoria", rinforzata dalla scadente performance ad un test standard per la memoria verbale o visiva. Di conseguenza, i sintomi sono frequentemente interpretati come prova di amnesia e i pazienti sono erroneamente considerati come affetti da Alzheimer.

• Il disturbo semantico spesso non appare nel colloquio clinico in quanto  la produzione verbale del paziente, fluente e scorrevole, maschera il sottostante danneggiamento semantico. Similmente, la capacità di gestire il proprio ambiente visivo e l’abilità nel manipolare gli oggetti, entrambe conservate, possono oscurare il fallimento nel riconoscimento dell’oggetto. E' solo a test mirati riguardanti la comprensione verbale, la denominazione e il riconoscimento di volti e oggetti che il disturbo diventa evidente.
  
  
• La conoscenza semantica non subisce un deterioramento totale o nullo; la perdita concettuale è più parziale che assoluta. Un paziente può, per esempio, sapere che il cane è un animale anziché qualcosa da mangiare, ma non sapere quanto è diverso da un gatto. Di conseguenza l'uso da parte del paziente del vocabolario e il comportamento rispetto agli oggetti che lo circondano appare largamente appropriato fino a quando i concetti non sono fortemente degradati (e questo accade nelle ultime fasi della malattia).

E' forse per questi motivi che i pazienti spesso hanno già dei severi deficit semantici, al momento in cui si presentano per la prima volta all'attenzione medica: sottili deterioramenti semantici rimangono nascosti nella vita quotidiana e non sorgono motivi per occuparsene.

 

Per approfondimenti:

•  Manuale di Neuropsicologia, Ed. Il Mulino
•  Neuropsy.it

 

(a cura della Dottoressa Marrone Benedetta)

 

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